急性髓細胞白血病
急性髓細胞白血病(AML)或急性非淋巴細胞白血病(ANLL)包括所有非淋巴細胞來源的急性白血病。它是多能干細胞或已輕度分化的前體細胞核型發生突變所形成的一類疾病,是造血系統的克隆性惡性疾病。
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1.急性髓細胞白血病的發病原因有哪些
2.急性髓細胞白血病容易導致什么并發癥
3.急性髓細胞白血病有哪些典型癥狀
4.急性髓細胞白血病應該如何預防
5.急性髓細胞白血病需要做哪些化驗檢查
6.急性髓細胞白血病病人的飲食宜忌
7.西醫治療急性髓細胞白血病的常規方法
1.急性髓細胞白血病的發病原因有哪些
急性髓細胞白血病(AML)的病因較多,主要的病因如下:
1、化學物質
長期密切接觸有機溶劑者,發生AML的危險升高;吸煙者患白血病的危險是普通人群的2~3倍。煙草中含苯、烏拉坦、亞硝胺,還有放射性物質。吸煙每天超過40支者發生AML后發現有5號或7號染色體異常;較長期應用烷化劑或鬼臼毒素類的腫瘤和非腫瘤病人發生白血病的危險較正常人群高出250倍以上。
2、電離輻射
電離輻射誘發白血病已獲證實。1984年全國26個省、市、自治區調查30年內從事臨床X線工作者2萬余人,白血病的標化發生率是對照組的3.5倍,AML占34.4%。接受X線治療的強直性脊柱炎患者,其白血病發生率為同年齡組的9.5倍。日本遭原子彈爆炸輻射影響的人群,白血病發生率為正常人群的4~40倍,且和受輻射的劑量成線性關系。上述受輻射人群發生白血病共766例,其中48%為AML。多種實體瘤放療后發生白血病的危險增加2倍。
3、遺傳
遺傳已被證明是白血病發病的重要危險因素之一,單卵雙胎之一發生白血病后,其同胞在一年內發生白血病的機會是正常人群的5倍。白血病高危家族中有較高的白血病發生率,是正常家族的16倍。伴特殊染色體異常的遺傳病,如Down綜合征、Fanconi貧血、Bloom綜合征、神經纖維瘤病等的白血病發生率遠高于正常人群。
某些獲得性疾病可轉化為AML,最常見的是骨髓異常增生綜合征(MDS)轉化為AML,以往曾將轉化前的MDS稱之白血病前期。其他如真性紅細胞增多癥、原發性骨髓纖維化等骨髓增生性疾病在病程后期均有轉化為AML的可能。少數不典型的再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥也可轉化為AML。
2.急性髓細胞白血病容易導致什么并發癥
由于白血病造成正常白細胞減少,尤其是中性粒細胞減少、化療等因素亦導致粒細胞的缺乏,使患者易發生嚴重的感染或敗血癥。此外,還可造成肺部疾患、電解質失衡以及播散性血管內凝血(DIC)。
3.急性髓細胞白血病有哪些典型癥狀
急性髓細胞白血病(AML)的臨床表現較為復雜,主要的癥狀如下:
一、貧血
如面色蒼白、無力、心悸、氣短等,老年病人貧血更為多見。少數病例可在確診前數月至數年先出現難治性貧血,以后再逐漸發展成AML(但絕少發展為ALL)。
二、發熱和感染
發熱是化療骨髓抑制期患者的常見癥狀,其原因主要是感染。感染可發生在體表、體內任何部位。中性粒細胞減少(當
三、出血
約60%的初診AML有不同程度出血,皮膚黏膜(鼻、口腔及牙齦)出血最常見,眼底、球結膜出血較易見。女性可有月經增多,血尿較少見,但鏡下血尿不易被發現。嚴重的胃腸、呼吸道和顱內出血雖不多見卻常是致死的原因。
四、白血病浸潤表現
1、皮膚浸潤:外觀呈斑丘疹、結節狀或腫塊,色澤紫紅,可多發而布及全身或少數幾個散布于體表,且對放療敏感,偶爾也有在血象,骨髓象出現白血病改變前皮膚浸潤先被發現。與AML相關的良性皮膚損害還有多形性紅斑,Sweet綜合征,膿瘡病,壞疽病等,藉皮膚活檢可資鑒別。
2、眼部改變:AML視網膜、脈絡膜浸潤比ALL少見,可合并出血或引致失明。眼底浸潤往往提示合并CNS受累。
3、口腔牙齦改變:25%~50%的M5和M4患者可因白血病浸潤出現牙齦增生,嚴重者牙齦腫脹如海綿狀,表面破潰出血,但AML其他亞型牙齦增生少見。口鼻黏膜、扁桃體或舌體浸潤則較不多見。
4、肝、脾、淋巴結腫大:見于約40%的病例(M5型較多見),與ALL相比其發生率較低,腫大的程度也較輕(肝脾通常肋下剛觸及至肋下 5、骨關節痛:發生率約20%,比ALL少見。骨關節痛易發生在肋骨、脊椎骨、或肢體長骨及肘、踝等大關節,偶爾可出現骨壞死,但關節滲液稀見。
4.急性髓細胞白血病應該如何預防
急性髓細胞白血病的預防主要是針對病因,生活中應注意以下方面:
1、減少與X射線和其它有害放射線的接觸機會 長期從事放射線的工作人員,如醫生,應做好個人的防護工作。孕婦應盡減少不必要的檢查,以免傷害自己的健康,也累及胎兒。不過偶爾的x線檢查,基本上不會對身體造成傷害。
2、科學用藥 用藥要在醫生的指導下進行,不可隨意用藥或長期用藥,尤其是用氯霉素、細胞毒類抗癌藥等藥物時更要小心謹慎。
3、減少苯的接觸 苯中毒主要損傷人體的造血系統,很容易誘發白血病。因此化工工人一定要注意加強自我保護。
5.急性髓細胞白血病需要做哪些化驗檢查
急性髓細胞白血病(AML)的診斷除了依靠臨床表現外,輔助檢查也是必不可少的確診方法。常用的檢查主要有:
1、外周血
白細胞可以正常、升高或減少,各占1/3的比例,但不論白細胞總數是多少,其中白血病胞占了85%。有10%~15%的AML病例患病時的外周血白細胞數超過100×109/L,即高白細胞癥,多見于M4或M5型的患者,常伴肺部、中樞神經系統浸潤。腫瘤溶解綜合征和白細胞黏滯癥,屬高危型,預后差。極少數患者外周血白血病細胞大于30%,而骨髓中少于30%,未達到急性白血病診斷標準,稱之為外周血型急性白血病。其中部分病例的骨髓白血病細胞數可能在隨后的幾個月內高,對這些患者尤其老年AML患者,在外周血血小板和粒細胞減少并具有明顯危險性時(血小板
2、骨髓象
多數患者極度增生,正常造血細胞被白血病細胞取代;少數患者骨髓增生低下,但原始細胞仍在30%以上。白血病細胞常有形態異常和核,漿發育不平衡,如胞質內發現Auer小體,更有助于排除ALL而確診為AML。有時可遇骨髓干抽現象,原因是白血病細胞極度積聚,致骨髓過分黏稠,或合并骨髓纖維化所致,此時須做骨髓活檢確診。
3、細胞化學染色
細胞化學染色可補充形態學的不足,在急性白血病的類型鑒別上起著重要作用,常用的細胞化學染色方法包括髓過氧化物酶染色(MPO),蘇丹黑B染色(SBB)等方法,必要時可做酯酶雙染色和Phl(φ)小體等。根據上述方法,將FAB各型初步分類。
4、電鏡檢查
電鏡檢查通過觀察細胞的超微結構,提高急性白血病形態學分類的正確性。急性粒細胞白血病、急性單核細胞白血病、急性淋巴細胞白血病和巨核細胞白血病的白細胞相互之間的鑒別,可借助電鏡細胞化學染色來明確診斷。
6.急性髓細胞白血病病人的飲食宜忌
急性髓細胞白血病除了常規的治療外,飲食也是不可或缺的。生活中的飲食注意事項如下:
1、高蛋白 白血病是血細胞發生了病理改變所致,這類病人機體內蛋白質的消耗量遠遠大于正常人,只有補充量多質優的蛋白質,才能維持各組織器官的功能。蛋白質另一功能是構成抗體,具有保護機體免受細菌和病毒的侵害,提高機體抵抗力的作用。所以,白血病患者應攝人高蛋白飲食,特別是多選用一些質量好、消化與吸收率高的植物性蛋白和豆類蛋白質,如豆腐、豆腐腦、豆腐干、腐竹、豆漿等。
2、多進食含維生素豐富的食物 臨床資料證明,惡性腫瘤患者中約有70~90%的人體內有不同程度的維生素缺乏。國外醫學研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果,能阻止癌細胞生成擴散。攝人大量維生素C,還能增強機體的局部基質抵抗力和全身免疫功能,從而達到控制和治療癌癥的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴桃、沙棘及檸檬等。
3、多攝入含鐵質豐富的食物 白血病的主要表現之一是貧血,所以在藥物治療的同時,鼓勵病人經常食用一些富含鐵的食物,如動豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
4、少食多餐,容易消化 白血病患者,尤其在治療過程中,消化系統往往會出現諸多反應如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀。此時可采取少食多餐的進食方法,或在三餐之外,增加一些體積小、熱量高、營養豐富的食品,如糕點、巧克力、面包、獼猴桃、鮮蔬汁等。消化系統的不良反應,病人要多攝入堿性食物,以減輕消化道的不適。病人如有食納不佳、消化不良時,可供給半流質或軟飯,如二米粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等,同時可佐以山楂、蘿卜等消導性食物。
7.西醫治療急性髓細胞白血病的常規方法
急性髓細胞白血病的西醫治療方法包括化療與造血干細胞移植兩種,具體的治療方法如下:
一、化療
誘導緩解化療AML的經典誘導化療是DA方案:柔紅霉素(DNR)45~60mg/(m2·d)。緩解后治療誘導治療達到CR后,大劑量鞏固和強化治療在AML的后續治療中有重要的地位,它在很大程度上將決定AML的持續緩解時間、患者生存率及復發的時間。目前主張緩解后治療應該是強烈的鞏固治療,這些方案的強度至少與誘導緩解治療方案相同。應用這樣的方法,中位CR期達18~24個月,20%~45%達CR的患者無病生存期達15年。
二、造血干細胞移植
1、異體骨髓和造血干細胞移植(Allo-BMT或Allo-HSCT):Allo-BMT或Allo-HSCT是目前惟一能根治白血病的方法。臨床實踐已經表明,應用Allo-BMT/Allo-HSCT治療AML可有效控制疾病的復發,長期DFS在40%~55%。
2、自體骨髓/造血干細胞移植(Auto-BMT/Auto-HSCT):Auto-HSCT適用于多數AML病例(